الداء النشواني

ملخص الداء النشواني (Amyloidosis):

• المفهوم وطبيعة المادة: مادة بروتينية ليفية غير قابلة للذوبان (بقطر 10 نانومتر) تتراكم بصورة مرضية بين الخلايا في مختلف الأنسجة. تُصبغ تقليدياً بأحمر الكونغو (Congo red) لتعطي لوناً أخضر تحت الضوء المستقطب. سميت كذلك لأن ترسباتها تُصبغ بشكل مشابه للسلولوز.

• الأنواع الرئيسية والأنماط:

  • الأولاني (AL): يتكون من سلاسل الغلوبولين المناعي الخفيفة (Lambda) الناتجة عن خلايا البلازما، وويرتبط بأورام مثل الورم النقوي المتعدد (تظهر كبروتين بنس جونس). يترسب غالباً في القلب، الكليتين، الجهاز الهضمي، الأعصاب، اللسان، والجلد.

  • الثانوي (AA): ينشأ من بروتين SAA المفرز من الكبد نتيجة التهابات وتلوثات مزمنة (كالسل، التهاب العظم، التهاب المفاصل الروماتويدي، أمراض الأمعاء الالتهابية، والأورام). يترسب بشكل عام في الجسم وخاصة الكليتين، الكبد، الطحال، والغدد.

  • الوراثي والعائلي: مثل "حمى البحر المتوسط العائلية (FMF)"، و"اعتلال الأعصاب النشواني العائلي" الناجم عن طفرة في بروتين الترانسثيرتين (transthyretin).

  • أنواع أخرى: المرتبط بالغسيل الكلوي (ترسب مكروغلوبولين 2)، المتعلق بالشيخوخة والزهايمر، والمصاحب لأورام الغدد الصماء (كسرطان الغدة الدرقية النخاعي وداء السكري).

• الأعراض والـتأثيرات حسب العضو المصاب:

  • الكُلى: قصور كلي حاد قد يستدعي الديال (غسيل الكلى).

  • القلب: قصور القلب، اضطراب النبض، والذبحة الصدرية.

  • الجهاز الهضمي والكبد: تضخم الكبد والطحال، سوء الامتصاص، والنزيف.

  • الجهاز العصبي: تلف الأعصاب المحيطية، السلس البولي، والتوهان/الخرف.

  • علامات عامة: تضخم اللسان، آلام المفاصل، سماكة الجلد، والنزف تحت الجلد.

• التشخيص: أخذ خزعة (Biopsy) من النسيج المصاب (مثل الكلية، المستقيم، اللثة، أو النسيج الدهني) وفحصها مجهرياً لتأكيد وجود الترسبات.

• العلاج: لا يوجد علاج حالياً لتفكيك المادة المترسبة نفسها؛ لذا يتركز العلاج على إدارة المرض الأولي المُسبب لمنع مزيد من التراكم، وفي بعض الحالات المتقدمة يُلجأ لزراعة الأعضاء (كالكلية، الكبد، أو القلب).