# الرَّقَص (Chorea) والكنع الرقصي
## تعريف الرقص والكنع
الرَّقَص (Chorea) هو اضطراب حركي يتميز بحركات لا إرادية سريعة وحادة، دون هدف أو إيقاع ثابت، وتنتقل من مكان إلى آخر في الجسم، بما في ذلك الوجه. تؤثر هذه الحركات سلباً على المشي والتوازن والكلام والبلع، وقد تؤدي أحياناً إلى اضطراب في التنفس المنتظم. يشتق اسم هذا الاضطراب من الكلمة اللاتينية (chorea) التي تعني الرقص.
الكنع (Athetosis) هو رقص بطيء يتضمن حركات تشبه الكتابة البطيئة، تظهر بشكل متقطع في الأجزاء البعيدة من الأطراف.
---
## الظهور السريري للكنع الرقصي
تظهر ظاهرة الكنع الرقصي (Choreoathetosis) غالباً في السنوات الأولى من حياة الأطفال الذين يعانون من تلف في الفص الجبهي (frontal lobe) من الدماغ، نتيجة نقص الأكسجة الدماغي (الشلل الدماغي) أو أمراض أيْضِية وراثية مثل بيلة الحمض (Acidurias) وداء اختزان الشحم (Lipidosis). وغالباً ما يظهر الرقص والكنع معاً.
---
## الجينات والوراثة في مرض هنتنغتون
في الوقت الحاضر، تم اكتشاف الجين الطافر المسبب للمرض الوراثي (مرض هنتنغتون)، مما يرفع مستوى التشخيص ويساعد في الكشف عن حاملي المرض قبل الولادة.
تتمثل الطفرة المسببة للمرض في تكرار (أكثر من 40 مرة) لثلاثية النيوكليوتيدات CAG في الحمض النووي (DNA)، مما يؤدي إلى إنتاج بروتين هنتنغتون الطافر (Huntington protein) المشفر على الكروموسوم رقم 4.
البروتين الأصلي (Wild type Huntington) موجود في جميع خلايا الأنسجة، وله دور واضح كمضاد لعمليات الهدم الخلوي. عندما يتغير بناء البروتين أو يُنتج بشكل مختلف (الشكل الطافر)، فإنه يفقد خصائصه، مما يؤدي إلى ضمور تدريجي لا رجعة فيه في الخلايا العصبية الدماغية.
---
## أنماط انتقال المرض
ينتقل المرض من الوالدين إلى الأبناء على النحو التالي:
- الشكل البالغ (Adult form) ينتقل من الأم ويبدأ بالظهور في سن 40-50 عاماً، ويتطور تدريجياً على مدى 10-20 سنة.
- الشكل اليافع (Juvenile form) ينتقل من الأب، ويظهر في سن مبكرة بشكل أكثر شدة، مع علامات شبيهة بمرض باركنسون (Parkinson)، نوبات صرع (seizures)، ومتوسط عمر أقصر بمقدار 7-10 سنوات.
---
## انتشار المرض في الدماغ
ينتشر المرض في مناطق متعددة من الدماغ، بما في ذلك العقد القاعدية (Basal Ganglia) والمخيخ (Cerebellum) والقشرة المخية (Cortex)، مما يزيد من صعوبة العلاج.
---
## أعراض الكنع الرقصي
تتراوح نسبة انتشار مرض الكنع الرقصي الوراثي بين عامة الناس بين 5-8 لكل 100,000 شخص. يظهر المرض كاضطراب حركي يشمل الرقص، بالإضافة إلى اضطرابات عقلية مثل:
- انخفاض القدرة على الحكم.
- اضطراب الذاكرة.
- التوهان (Disorientation).
- نوبات الغضب.
- الاكتئاب.
- الوسواس القهري (OCD).
- محاولات انتحار.
---
## أسباب وعوامل خطر الكنع الرقصي
قد يصاحب الرقص (Chorea) العديد من الأمراض المكتسبة التي تصيب العقد القاعدية، مثل:
- السكتات الدماغية.
- نقص الأكسجة أثناء الولادة الصعبة المؤدي للشلل الدماغي.
- الأورام.
- الأمراض المعدية (كالدفتيريا والتهاب الحنجرة العقدي).
- أمراض المناعة الذاتية التي تسبب التهاب الأوعية الدقيقة في المخ مثل الذئبة الحُمامِية المجموعية (SLE - Systemic Lupus Erythematosus).
- بعض العلاجات الهرمونية (حبوب منع الحمل) والأدوية ذات التأثير العصبي المركزي.
- بعض السموم.
بالإضافة إلى ذلك، هناك أمراض وراثية مثل مرض هنتنغتون (Huntington disease).
---
## علاج الكنع الرقصي
يركز العلاج على تخفيف الأعراض فقط، بهدف تقليل فرط الحركة، التخفيف من الاكتئاب، وتحسين جودة الحياة. يشمل العلاج:
- الدعم الفيزيائي: العلاج الطبيعي، تحسين التوازن.
- الدعم النفسي: ورش عمل، جلسات دعم للمريض وأسرته.
- الأدوية: مضادات الذهان (Antipsychotics) ومضادات الاكتئاب.
### علاجات إضافية
يعتمد علاج الكنع الرقصي الرئيسي أيضاً على:
- الدعم الاجتماعي والعائلي.
- التغذية الغنية بالسعرات الحرارية.
- ممارسة الرياضة البدنية والأنشطة الاجتماعية.
- علاج الأمراض المصاحبة.
- العلاج المهني.
- دعم الأسرة.
---
## فشل العلاجات المتقدمة
على الرغم من الأبحاث العديدة حول هذا المرض الشديد على النماذج الحيوانية، لا يوجد حتى الآن علاج وقائي أو علاج قادر على إيقاف عملية الضمور العصبي.
فشلت محاولات تطبيق العلاجات المستخدمة لاضطرابات الحركة الأخرى الناتجة عن إصابة العقد القاعدية (مثل مرض باركنسون أو خلل التوتر) عبر عمليات زرع أجهزة تنظيم المخ أو زرع خلايا جنينية، وذلك بسبب تعقيد المرض وانتشاره إلى أنسجة أخرى غير العقد القاعدية.