متلازمة شيرغ-ستروس (Churg-Strauss Syndrome)
تُعد متلازمة شيرغ-ستروس (ويُطلق عليها أيضاً التهاب الأوعية التحسسي الحبيبي) أحد أمراض التهاب الأوعية الدموية المجموعية الناادرة. وُصفت لأول مرة عام 1951 في نيويورك على يد الطبيبين شيرغ وستروس.
خصائص المرض وآليته
تتميز المتلازمة بمزيج من ثلاثة عناصر رئيسية:
مرض وعائي مجموعي يصيب الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة.
ربو صعب (Asthma) غير مستجيب للعلاجات التقليدية بسهولة.
كثرة اليوزينيات (Eosinophilia) أي ارتفاع شديد في نسبة نوع معين من خلايا الدم البيضاء.
يُفترض أن المرض يحدث نتيجة عملية مناعية ذاتية تؤدي إلى تكوّن أورام حبيبية (Granulomas) حول الأوعية وتضرر الأنسجة. قد يمتد الارتشاح الالتهابي إلى الجلد، القلب، الكلى، الأعصاب، والجهاز الهضمي.
أسباب وعوامل الخطر
السبب المباشر: غير معروف بدقة حتى الآن.
الشيوع: مرض نادراً ما يحدث.
الفئة العمرية: يصيب الجنسين في مختلف الأعمار، ويبلغ متوسط العمر عند التشخيص نحو 44 عاماً.
الأعراض والمظاهر السريرية
1. الأعراض العامة المبكرة
ارتفاع درجة الحرارة وآلام عامة.
تعب وضعف شديد.
فقدان الشهية ونقص الوزن.
2. الأعراض التنفسية والقلبية
الربو والارتشاح الرئوي: يعاني منه نحو 95% من المرضى، وقد تسبقه أعراض تحسسية كنزلة الأنف.
إصابة القلب: تتطور لدى ثلث المصابين تقريباً وتتضمن:
التهاب التامور (غشاء القلب).
قصور القلب.
احتشاء عضلة القلب.
3. أعراض أجهزة الجسم الأخرى
الجلد: نزف تحت الجلد وطفح جلدي ظاهر.
الأعصاب والمخ: شلل متفرق في الأعصاب الطرفية، واحتشاء أو نزيف دماغي.
الكلى: التهاب كلوية حاد قد يسبب فشلاً كلوياً وارتفاع ضغط الدم.
الجهاز الهضمي: آلام بطنية ونزيف معوي.
الجهاز الهيكلي: آلام متفرقة في العضلات والمفاصل.
4. الفحوصات المخبرية
ارتفاع ملحوظ ومستمر في مستوى الخلايا اليوزينية في الدم لدى جميع المرضى.
ظهور أضداد p-ANCA النموذجية لالتهابات الأوعية الدموية لدى نسبة من المصابين.
العلاج والإنذار الطبي
تعتبر المتلازمة ذات معدل خطورة ووفاة مرتفع في حال عدم تقديم العلاج، إلا أن الاستجابة للبروتوكولات الحديثة ممتازة:
العلاج الأساسي: القشرانيات السكرية (Glucocorticoids) مثل بريدنيزون، والتي تحقق الشفاء والسيطرة لدى معظم المرضى.
الحالات الحادة أو المتقدمة: يُضاف دواء مثبط للمناعة مثل سيكلوفوسفاميد لزيادة فاعلية العلاج.