متلازمة غيلان باري

ما هي متلازمة غيلان باري؟

متلازمة غيلان باري هي مرض حاد أحادي الطور يصيب الأعصاب المحيطية وجذورها، وخاصة الأعصاب الحركية.

يصيب المرض البالغين والأطفال بمعدلات متقاربة، كما يصيب الذكور والإناث بشكل متساوٍ تقريبًا، ويبلغ معدل الإصابة السنوي نحو حالتين لكل 100 ألف شخص.

يذكر معظم المرضى أنهم أصيبوا بعدوى فيروسية أو بكتيرية قبل ظهور الضعف بأيام.

تعد جرثومة العطيفة الصائمية من أكثر العوامل المعدية المرتبطة بالمرض، وتوجد في نحو 30 إلى 40% من الحالات، وقد تسبب الإسهال والحمى.

على الرغم من شدة الأعراض في البداية، فإن فرص الشفاء تكون جيدة بشكل عام.

يتعافى نحو 85% من المرضى بشكل كامل، بينما يعاني البعض من عجز دائم بدرجات متفاوتة أو يدخلون في مرحلة مزمنة من المرض.

لا تتجاوز نسبة الوفيات 2 إلى 3%.

لذلك يعد العلاج الداعم ضروريًا للحفاظ على الوظائف الحيوية الأساسية خلال المرحلة الحادة ومنع المضاعفات.

يحتاج معظم المرضى بعد ذلك إلى برامج إعادة تأهيل طويلة الأمد.

يعد الضعف العضلي سريع التطور أكثر أعراض متلازمة غيلان باري شيوعًا.

يبدأ الضعف عادة من القدمين، ثم يصعد تدريجيًا نحو الجذع واليدين، وقد يمتد ليؤثر على الأعصاب القحفية وعضلات التنفس.

يصل الضعف أو الشلل إلى ذروته خلال فترة تتراوح بين عدة أيام وأربعة أسابيع، ثم تستقر الحالة ويبدأ التحسن تدريجيًا خلال أسابيع أو أشهر.

تختلف شدة الضعف عند الوصول إلى ذروته بين المرضى، فقد يكون بسيطًا في الأطراف، أو يصل إلى شلل كامل في الأطراف الأربعة يستدعي استخدام التنفس الاصطناعي.

توجد أشكال أقل شيوعًا من متلازمة غيلان باري، وقد تبدأ بإصابة الأعصاب القحفية أو تتميز بإصابة حسية أو إصابة الجهاز العصبي الذاتي.

يلاحظ دائمًا نقص أو فقدان المنعكسات الوترية، وهي من العلامات السريرية المهمة في تشخيص المرض.

تشمل النتائج التشخيصية أيضًا:

ارتفاع مستوى البروتين في السائل النخاعي دون زيادة في عدد الخلايا.
وجود خلل في تخطيط كهربية العضل.
وجود اضطرابات في دراسات توصيل الأعصاب تدل على إصابة محاور الأعصاب أو غمد الميالين.

يعتقد أن المرض ينتج عن آلية مناعية ذاتية.

بعد تنشيط الجهاز المناعي نتيجة الإصابة بعدوى، قد يهاجم الجهاز العصبي المحيطي عن طريق الخطأ، وهي آلية تعرف بالتقليد الجزيئي.

تدعم هذه الفرضية وجود تشابه جزيئي بين بعض مكونات جرثومة العطيفة وأجزاء موجودة على سطح الأعصاب المحيطية.

أصبح علاج الحالات الحادة والشديدة من متلازمة غيلان باري ممكنًا من خلال استخدام:

يمكن أن تساعد هذه العلاجات على تقليل مدة الشلل والحاجة إلى التنفس الاصطناعي، وتحسين النتائج الوظيفية للمرضى.

كما يعد العلاج الداعم ضروريًا خلال المرحلة الحادة للحفاظ على الوظائف الحيوية الأساسية والوقاية من المضاعفات.