فرفرية قليلة الصفيحات المجهولة السبب

فرفرية قلة الصفيحات المجهولة السبب

فرفرية قلة الصفيحات المجهولة السبب هي مرض مناعي ذاتي يؤدي إلى إنتاج أجسام مضادة تستهدف وتدمر الصفائح الدموية المسؤولية عن إيقاف النزيف، مما يسبب نزيفًا في الجلد والأغشية المخاطية، وتُصنف كحالة حادة في أول ستة أشهر أو مزمنة إذا استمرت لأكثر من ذلك، وهي غير وراثية ولا توجد طرق للوقاية منها.

ماهية المرض وآليته

• تُعرف الفرفرية بالنزيف تحت الجلد، بينما تعبر قلة الصفيحات عن انخفاض عددها عن الحد الأدنى الطبيعي وهو 150,000 لكل مليمتر مكعب.

• ينتج الجسم أجسامًا مضادة بشكل أساسي في الطحال تستهدف مستضدات على سطح صفائح المريض نفسه لسبب غير واضح.

• تلتصق المضادات بالصفائح وتوجهها إلى الطحال حيث يتم تدميرها.

• يختفي المرض تلقائيًا في كثير من الأحيان دون الحاجة إلى تدخل علاجي.

الأعراض وعلامات النزيف

• النزيف الجلدي الموضعي الذي يتخذ شكل حبرات صغيرة أو كدمات واسعة المساحة.

• النزيف المخاطي مثل نزيف الأنف، أو نزيف الفم، أو النزيف في أي عضو آخر.

• النزيف الدماغي الذي يشكل الخطر الرئيسي بنسبة حدوث أقل من 1%، وتزداد احتمالية خطورته عندما يقل عدد الصفائح عن 10,000 لكل مليمتر مكعب.

• غياب أي علامات فحص سريري أخرى باستثناء النزيف الجلدي.

التشخيص والمسح الطبي

• الاعتماد الرئيسي على الفحص السريري وتعداد الصفائح الدموية الذي يظهر انخفاضًا ملحوظًا.

• استقرار نسبة الهيموغلوبين وعدد خلايا الدم البيضاء ضمن المعدلات الطبيعية، ما لم يسبب النزيف فقر دم.

• ظاهرة ظهور صفائح كبيرة الحجم في مسحة الدم نتيجة تحفيز نخاع العظم لإنتاج خلايا جديدة.

• الاكتفاء بالأعراض وتعداد الصفائح لدى الأطفال، مع إمكانية إجراء فحص لنخاع العظم لدى البالغين لاستبعاد الأمراض الأخرى، حيث يُلاحظ فيه وفرة الخلايا منتجة الصفائح.

خيارات العلاج

• المتابعة الدورية دون علاج في الحالات الحادة ذات الانخفاض غير الشديد وفي غياب النزيف المخاطي.

• العلاج بالستيروئيدات لدعم جدران الأوعية الدموية، وتحفيز إنتاج الصفائح، وتثبط إنتاج المضادات.

• إعطاء الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد لحصر المضادات المرتبطة بالصفائح ومنع وصولها إلى الطحال.

• استخدام علاج anti-D لحملة فصيلة الدم Rh موجب، حيث يرتبط بالكريات الحمراء ويوجهها للطحال حاصرًا الطريق أمام الصفائح.

• الامتناع التام عن نقل الصفائح الدموية لتجنب تدميرها السريع من الأجسام المضادة وتحفيز الجهاز المناعي.

• التدخل العلاجي في الحالات المزمنة فقط عند وجود نزيف أو انخفاض شديد في الصفائح، مع إمكانية التفكير في استئصال الطحال عند فشل العلاج المحافظ.

الحمل والولادة والتعامل مع المولود

• عدم تعارض المرض مع الحمل أو استدعاء إيقافه، مع إمكانية استخدام الستيروئيدات للحامل عند الحاجة.

• انتقال المضادات عبر المشيمة إلى الجنين مما قد يسبب له قلة الصفيحات.

• تفضيل إجراء الولادة القيصرية إذا أظهر فحص دم الجنين انخفاضًا في الصفائح لتجنب النزيف الدماغي أثناء الولادة الطبيعية.

• علاج المولود المصاب بالستيروئيدات أو الغلوبولين المناعي الوريدي لمواجهة احتمالية النزيف، حتى يرتفع تعداد الصفائح تلقائيًا خلال أيام إلى ثلاثة أسابيع.