القيلة النخاعية السحائية

تعريف القيلة النخاعية السحائية

القيلة النخاعية السحائية هي عيب خلقي يحدث نتيجة عدم اكتمال إغلاق العمود الفقري والنخاع الشوكي، مما يؤدي إلى بروز الأغشية المحيطة بالنخاع الشوكي وبعض مكوناته العصبية من خلال فتحة في الجزء الخلفي من العمود الفقري.

تندرج القيلة النخاعية السحائية ضمن حالات السنسنة المشقوقة المفتوحة، وتختلف شدة الأعراض والمضاعفات بحسب موقع الشق ومدى إصابة النخاع الشوكي.

أنواع السنسنة المشقوقة المفتوحة

يتم تصنيف الشق المفتوح في العمود الفقري إلى ثلاثة أنواع رئيسية:

القيلة النخاعية السحائية

• تعد النوع الأكثر شيوعًا.

• تبرز أجزاء من النخاع الشوكي ومكوناته العصبية المغطاة بأنسجة رقيقة من خلال الفتحة الموجودة في الجزء الخلفي من العمود الفقري.

• قد يحدث تسرب للسائل الشوكي من خلال هذه الأنسجة.

القيلة السحائية

• تعد أقل شيوعًا من القيلة النخاعية السحائية.

• تبرز الأغشية المحيطة بالنخاع الشوكي والسائل الشوكي من خلال الفتحة، دون خروج المكونات العصبية.

• قد تكون هذه الأغشية مغطاة بنسيج رقيق أو بالجلد.

انشقاق النخاع

• تكون مكونات الجلد الخلفية للعمود الفقري والأغشية المحيطة بالنخاع الشوكي مفقودة بشكل كامل.

• يكون النخاع الشوكي مكشوفًا بصورة مباشرة.

المضاعفات المصاحبة للقيلة النخاعية السحائية

تختلف المضاعفات بحسب مستوى الشق ومدى تأثر النخاع الشوكي، وتشمل:

الإصابات العصبية

• ضعف القدرة على تحريك الساقين وقد يصل الأمر إلى الشلل.

• اضطرابات في الإحساس.

• اضطراب الأعصاب المسؤولة عن المثانة وفتحة الشرج، مما قد يؤدي إلى سلس البول أو البراز.

• كلما كان الشق في مستوى أعلى من العمود الفقري، كان الضرر العصبي أكثر اتساعًا وشدة.

متلازمة أرنولد خياري من النوع الثاني

• يعاني معظم الأطفال المصابين بالسنسنة المشقوقة المفتوحة من تغيرات في المنطقة التي تصل الرأس بالرقبة.

• يحدث هبوط في أجزاء من المخيخ وجذع الدماغ ومكونات أخرى إلى داخل القناة الشوكية.

• قد يؤدي ذلك إلى اضطراب تصريف السائل الدماغي وحدوث استسقاء دماغي.

• يحتاج معظم الأطفال في هذه الحالة إلى تحويلة بطينية صفاقية لتصريف السوائل الزائدة من الدماغ.

اضطرابات المسالك البولية

• يؤدي ضعف عضلات ومصرات المثانة إلى اضطراب في إفراغ البول.

• يزداد خطر الإصابة بالتهابات المسالك البولية نتيجة بقاء البول في المثانة.

• قد يحتاج الطفل إلى القسطرة والأدوية للمساعدة في تفريغ المثانة والوقاية من الالتهابات.

اضطرابات الأمعاء

• قد تحدث مشكلات نتيجة اضطراب وظيفة فتحة الشرج وتأثر القولون بالأعصاب.

• قد يعاني بعض الأطفال من الإمساك.

• يمكن التعامل مع الإمساك من خلال النظام الغذائي المناسب واستخدام الحقن الشرجية عند الحاجة.

اضطرابات العظام

• قد تؤدي الحالة إلى انحناء العمود الفقري أو الجنف.

• قد تحدث أيضًا تغيرات في شكل الساقين أو مفاصل الفخذين.

• يمكن علاج بعض هذه المشكلات بالعلاج الطبيعي، بينما قد تحتاج حالات أخرى إلى جراحة عظمية في مراحل لاحقة.

الأداء الذهني

• لا يعاني معظم الأطفال من اضطراب في القدرات العقلية إذا لم تكن هناك عيوب دماغية مصاحبة.

• قد تظهر لدى بعض الأطفال صعوبات في التعلم.

العلاج والتدخل الجراحي

• يُحال الطفل عادةً إلى جراحة الأعصاب مباشرة بعد الولادة.

• يؤدي وجود الشق المفتوح إلى خطر تسرب السائل الشوكي وحدوث عدوى في الجهاز العصبي المركزي، بما في ذلك التهاب السحايا.

• تُجرى الجراحة عادةً خلال اليوم الأول أو الثاني بعد الولادة لإغلاق الشق.

• تهدف الجراحة إلى إغلاق الفتحة ومنع تسرب السوائل وتقليل خطر حدوث الالتهابات.

• تساعد الجراحة أيضًا في ترميم القناة الشوكية قدر الإمكان والحد من انتشار العدوى والهبوط في النخاع الشوكي.

• لا تؤدي الجراحة إلى إزالة الشلل أو إصلاح الضرر العصبي الموجود بالفعل في مستوى الشق أو أسفله.

النظرة المستقبلية

• يمكن للأطفال المصابين بانشقاق العمود الفقري أن يعيشوا حياة نشطة وطبيعية إلى حد كبير.

• يستطيع معظمهم المشي لمسافات مناسبة باستخدام جبائر للساقين.

• قد يحتاج بعضهم أيضًا إلى كرسي متحرك للتنقل.

• تعتمد درجة الإعاقة بصورة أساسية على مستوى الفقرة المصابة وموقع الشق.

• إذا كان العيب في مستوى عظم العجز، فقد يستطيع الطفل المشي بصورة طبيعية دون الحاجة إلى جبائر أو عكازات.

• يستطيع معظم الأطفال المصابين بعيب في هذا المستوى التحكم في المصرات بمساعدة العلاجات المناسبة.

• يتمتع الأطفال المصابون بانشقاق العمود الفقري، بشكل عام، بمستوى ذكاء طبيعي.

الوقاية من القيلة النخاعية السحائية

• يُنصح بتناول حمض الفوليك قبل الحمل بثلاثة أشهر.

• ينبغي الاستمرار في تناوله خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل.

• يساعد حمض الفوليك على تقليل خطر حدوث عيوب الجهاز العصبي المركزي لدى الجنين.

• يساهم أيضًا في الحد من خطر بعض العيوب الخلقية الأخرى، مثل الشفة المشقوقة والحنك المشقوق وبعض عيوب القلب.