قصور البنكرياس لدى الأطفال
حالة من العجز الوظيفي أقل شيوعاً مقارنة بالبالغين. تتنوع أسبابه بين اضطرابات خلقية ووراثية، وأخرى مكتسبة، بالإضافة إلى المشاكل الأيضية والعيوب التشريحية.
الأسباب المكتسبة
تُعد الأسباب المكتسبة الأكثر شيوعاً للتسبب بقصور البنكرياس لدى الأطفال، ويأتي نقص التغذية في مقدمة هذه الاضطرابات المكتسبة.
الاضطرابات الخلقية والوراثية
التليف الكيسي
-
السبب الوراثي الرئيسي لقصور البنكرياس لدى الأطفال، حيث يصيب 85% من المرضى المشخصين به.
-
ينجم عن خلل في بروتين يسمى (CFTR) الذي يشكل قناة كلوريد في الخلايا الظهارية.
-
يؤدي غياب الكلوريد إلى جفاف إفرازات الجسم وانسداد مسالك البنكرياس المتعرجة بالبروتينات والكلور، مما يسبب انسداد القنوات وتلف الأنسجة.
-
يقل إفراز الإنزيمات الهاضمة تدريجياً في الأمعاء، مما ينتهي بقصور البنكرياس.
-
تختلف شدة قصور البنكرياس وتطور المرض باختلاف الطفرات الجينية (توجد أكثر من 1200 طفرة).
متلازمة شواشمان-دياموند
-
ثاني أكثر الأسباب الخلقية انتشاراً بعد التليف الكيسي، وتنجم عن طفرات في الجين (SBDS).
-
تتسم بقصور البنكرياس، قصر القامة، اضطرابات الدم (كنقص العدلات وسرطان الدم النخاعي الحاد)، وتشوهات الهيكل العظمي.
-
يعود الخلل إلى الفشل في إنتاج العُنَيبات (الأكياس المجهرية المنتجة للإنزيمات) واستبدالها بأنسجة دهنية غير وظيفية، مع سلامة مسالك البنكرياس.
متلازمة جونسون-بليزارد
-
متلازمة شاملة ونادرة تشمل أعراضها قصور البنكرياس، عدم تطور أجنحة الأنف، الصمم، قصور الغدة الدرقية، وعيوب الأسنان وفروة الرأس.
-
الخلل في البنكرياس ينجم عن عطب العُنَيبات مع سلامة القنوات والمسالك.
متلازمة بيرسون
-
تشمل فقر الدم الحديدي الأرومات مصحوباً بقصور البنكرياس.
-
يعود سبب الخلل إلى نقص في الـ DNA الخاص بالميتوكوندريا.
نقص الإنزيمات المعزولة
-
عيوب خلقية محددة في إنتاج إنزيمات معينة من إنزيمات البنكرياس، مع وجود مبنى تشريحي وهيكلي طبيعي للبنكرياس.
الخلل النموذجي للجنين
-
يحدث نتيجة اضطراب في تطور البنكرياس لدى الجنين بشكل أكثر ندرة.
المشاكل الأيضية
اضطرابات أيضية متنوعة ونادرة قد تسبب قصور البنكرياس، ومنها:
-
زيادة مستوى الكالسيوم في الدم (Hypercalcemia).
-
فرط دهون الدم من النوع 1 والنوع 5 (Hyperlipidemia).