متلازمة ستيفن جونسون وتقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي
تعريف المتلازمتين
متلازمة ستيفن جونسون وتقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي هما تفاعلان جلديان نادران ومهددان للحياة، يظهران غالبا نتيجة لتناول بعض الأدوية.
التمييز بين المتلازمتين
يتمثل مصطلح تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي في تفاعل جلدي ينفصل فيه أكثر من ثلاثين في المئة من مساحة الجلد.
بينما متلازمة ستيفن جونسون هي تفاعل جلدي تكون فيه نسبة انفصال الجلد أقل من عشرة في المئة.
أما الحالات المتوسطة التي يتراوح فيها الانفصال بين عشرة في المئة وثلاثين في المئة فتصنف كحالة تداخل بين المتلازمتين.
انتشار المتلازمتين
نسبة حدوث هذه التفاعلات نادرة جدا، حيث تصيب شخصا واحدا تقريبا من كل مليون شخص سنويا، إلا أنها تزيد بمقدار ألف مرة لدى مرضى الإيدز.
آلية حدوث التفاعل
يحدث انفصال الجلد وظهور الحويصلات في متلازمة ستيفن جونسون وتقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي بسبب موت الخلايا في البشرة وهي الطبقة العليا من الجلد. يحدث موت الخلايا نتيجة لآليات مناعية معقدة.
العوامل المحددة للمآل
العوامل الأساسية التي تحدد مآل هذه التفاعلات هي مدى انفصال الجلد وعمر المريض. وقد وجد أن التوقف الفوري عن تناول الدواء المسبب يقلل بشكل كبير من معدل الوفيات.
أعراض متلازمة ستيفن جونسون
تظهر هذه التفاعلات الجلدية بشكل حاد، وتتمثل بانفصال البشرة بعد موت الخلايا. ينتج عن ذلك ظهور حويصلات وتآكلات في الجلد والأغشية المخاطية في الفم والبلعوم والأنف والشرج والأعضاء التناسلية والعينين. كما قد يمتد التفاعل ليشمل الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي، مما يزيد من معدلات الوفيات والمضاعفات.
المراحل الأولية للطفح الجلدي
في البداية يظهر طفح جلدي على شكل بقع حمراء ذات مركز داكن تشبه أقراص الهدف، والتي تميل إلى الاتحاد مع بعضها. بعد فترة تتراوح بين ساعات وأيام تبدأ الحويصلات بالظهور مع بداية انفصال الجلد. تحدث إصابة الأغشية المخاطية لدى جميع المرضى تقريبا، وقد تسبق ظهور الآفات الجلدية. تجدر الإشارة إلى أن متلازمة ستيفن جونسون وتقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي يختلفان عن الحمامى عديدة الأشكال، خلافا لما كان يعتقد سابقا.
أسباب وعوامل خطر متلازمة ستيفن جونسون
الأدوية المسببة
أهم الأدوية المسببة لظهور متلازمة ستيفن جونسون وتقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي هي التالية.
أولها ألوبيورينول لعلاج النقرس.
ثانيها مضادات الاختلاج.
ثالثها السلفوناميدات وهي مضادات للالتهابات الجرثومية.
رابعها أنواع معينة من مضادات الالتهاب غير الستيرويدية.
خامسها بعض المضادات الحيوية.
توقيت حدوث التفاعل
أثبتت الدراسات الحديثة أن التفاعل الجلدي الناجم عن الأدوية المستخدمة لفترة طويلة يحدث غالبا خلال الشهرين الأولين من بدء العلاج.
علاج متلازمة ستيفن جونسون
العلاج الأمثل لا يزال موضع جدل لعدم وجود دراسات سريرية شاملة ومراقبة بشكل كاف. تشمل الخيارات العلاجية المقترحة ما يلي.
أولها الستيرويدات.
ثانيها الأدوية المثبطة لجهاز المناعة.
ثالثها الغلوبولين المناعي الوريدي.