متلازمة شوغرن

متلازمة شوغرن (Sjogren’s Syndrome)

التعريف

• متلازمة شوغرن هي مرض مناعي ذاتي مزمن يتميز بالتهاب وتدمير الغدد المنتجة للرطوبة.

• يؤدي ذلك إلى جفاف شديد في العينين والفم، وتُعرف أيضاً باسم متلازمة الجفاف.

• تُصيب النساء بنسبة 90%، وغالباً ما تظهر بين سن 40 و50 عاماً، لكنها قد تحدث في أي عمر بما في ذلك الطفولة.

• معدل الانتشار يُقدّر بحوالي 0.5% وفق الدراسات الأوروبية.

الأنواع

• الشكل الأولي: يظهر كمرض مستقل.

• الشكل الثانوي: يصاحب أمراض روماتويد أخرى مثل:

  • الذئبة الحمامية (SLE).

  • التهاب المفاصل الروماتويدي.

  • تصلب الجلد.

الأعراض

• جفاف العينين:

  • تهيج واحمرار متكرر في الملتحمة.

  • شعور بوجود حبيبات رمل.

  • التهابات متكررة مقاومة للعلاج.

• جفاف الفم:

  • صعوبة في البلع.

  • ظهور الفطريات والندوب الفموية.

  • تسوس شديد وغير مسيطر عليه في الأسنان.

  • ضرر متقدم في الحنك.

• أعراض إضافية:

  • جفاف الجلد، الحنجرة، البلعوم.

  • جفاف شديد في المهبل لدى النساء مع اضطراب وظيفي جنسي.

  • تضخم الغدد اللعابية (خاصة النكفية) في حوالي 50% من الحالات.

المضاعفات

• إصابة أجهزة الجسم المختلفة في الحالات الشديدة:

  • خلل كلوي أو رئوي.

  • اضطرابات في الجهاز العصبي المركزي أو المحيطي.

  • ظاهرة رينود.

  • خلل في وظيفة الغدة الدرقية.

  • اضطرابات في خلايا الدم مثل قلة الصفيحات.

  • تضخم الطحال والغدد اللمفاوية.

• ورم لمفومي: يظهر لدى حوالي 8% من مرضى الشكل الأولي لمتلازمة شوغرن.

التشخيص

• يعتمد على معايير سريرية ومخبرية شاملة.

• اختبارات العين:

  • اختبار شيرمر (Schirmer) لقياس إفراز الدموع.

  • فحص العين بالمصباح ذو الفَلْعَة (slit lamp).

• اختبارات الغدد اللعابية:

  • قياس إفراز اللعاب كمياً.

  • التصوير الومضاني للغدد اللعابية.

• الفحوصات المخبرية:

  • وجود أجسام مضادة مثل ANA والعامل الروماتويدي.

  • أجسام مضادة مميزة: Anti-Ro/SSA و Anti-La/SSB.

• الخزعة:

  • أخذ عينة من الغدة اللعابية في الشفة السفلى.

  • تظهر تجمعات من الخلايا اللمفاوية مع تدمير البنية الطبيعية للغدة، وهو ما يميز المتلازمة.