ملخص

المتلازمة الكلائية هي اضطراب في الكلى يتميز بفقدان كميات كبيرة من البروتين عبر البول، مما يؤدي إلى انخفاض مستوى الألبومين في الدم، وظهور الوذمة، وارتفاع مستويات الدهون في الدم. وتنقسم عند الأطفال إلى ثلاثة أنواع رئيسية: ثانوية، وخلقية، وأولية مجهولة السبب.

أنواع المتلازمة الكلائية

تنقسم المتلازمة الكلائية لدى الأطفال والرضع إلى ثلاث مجموعات رئيسية:

المتلازمة الكلائية الثانوية

تحدث نتيجة الإصابة بأمراض عامة تؤثر في أجهزة مختلفة من الجسم، بما فيها الكلى، ومن أمثلتها:

• مرض السكري.

• الذئبة الحمراء.

• أمراض الأوعية الدموية المختلفة، مثل فرفرية هينوخ شونلاين.

• الالتهابات الفيروسية في الكبد.

• الأورام السرطانية.

يختلف تطور المرض وطريقة علاجه بحسب المرض الأساسي، ومدى تأثيره في الكلى وبقية أجهزة الجسم.

المتلازمة الكلائية الخلقية

هي حالة وراثية تظهر غالباً بعد الولادة بفترة قصيرة، ويمكن اكتشاف بعض أشكالها خلال فترة الحمل.

تتميز الأشكال الوراثية عادةً بمقاومتها للعلاج، ويصاب معظم المرضى فيها بالفشل الكلوي.

المتلازمة الكلائية الأولية

تُعرف أيضاً بالمتلازمة الكلائية مجهولة السبب، وهي أكثر أنواع المتلازمة الكلائية شيوعاً خلال مرحلة الطفولة، ولا يكون سببها المحدد معروفاً.

تنقسم هذه المجموعة إلى نوعين فرعيين وفقاً لما يظهر في الفحص المجهري للكلية.

داء التغيرات الطفيفة

تكون الكلية طبيعية أو تظهر فيها تغيرات بسيطة جداً عند فحصها بالمجهر.

• تستجيب معظم الحالات بشكل جيد للعلاج بالكورتيكوستيرويدات.

• لا يتطور لدى معظم المرضى فشل كلوي.

• قد يعاني بعض المرضى من نوبات متكررة ومتقاربة.

• قد تتطلب الحالات المتكررة الاستمرار في العلاج بالستيرويدات رغم الآثار الجانبية المحتملة.

الحالات المصحوبة بتغيرات واضحة في الكلية

تظهر تغيرات واضحة عند الفحص المجهري، وتشمل عدة أنواع فرعية، لكل منها خصائص مجهرية محددة.

• تستجيب نسبة قليلة من هذه الحالات للعلاج بالستيرويدات.

• قد يتطور لدى بعض المرضى فشل كلوي.

الأدوية المثبطة للمناعة

يمكن استخدام الأدوية المثبطة للمناعة في بعض الحالات بهدف تقليل جرعات الستيرويدات والحد من آثارها الجانبية.

• تستخدم خصوصاً عند عدم الاستجابة للعلاج.

• قد تستخدم في حالات تكرار النوبات.

• يمكن وصفها أحياناً للمساعدة في خفض ارتفاع ضغط الدم.

أعراض المتلازمة الكلائية

تظهر المتلازمة الكلائية من خلال أربعة مظاهر رئيسية:

البيلة البروتينية

هي خروج كميات كبيرة من البروتين في البول.

تحتوي الكلية على وحدات ترشيح دقيقة تسمى النفرونات، وتوجد في بدايتها الكبيبات التي تعمل كمرشحات للدم. وعند تضرر هذه المرشحات، تسمح بمرور البروتينات، وخاصة الألبومين، إلى البول بكميات كبيرة.

نقص ألبومين الدم

ينخفض مستوى الألبومين في الدم نتيجة فقدانه بكميات كبيرة عبر البول وتحلله داخل خلايا الكلية.

الوذمة

تحدث الوذمة نتيجة تجمع السوائل في أنسجة الجسم.

• تبدأ غالباً حول الجفنين والعينين.

• قد تمتد إلى الأطراف السفلية والبطن.

• يمكن أن تصل السوائل إلى التجويف المحيط بالرئة.

يرتبط حدوث الوذمة بانخفاض الضغط الأسموزي في الدم نتيجة نقص الألبومين، مما يؤدي إلى انتقال السوائل من الأوعية الدموية إلى الأنسجة المحيطة.

فرط شحميات الدم

يتمثل في ارتفاع مستويات الدهون والكوليسترول في الدم.

يحدث ذلك نتيجة زيادة إنتاج الكوليسترول في الكبد وانخفاض تفكيك الدهون بواسطة الإنزيمات المسؤولة عن هذه العملية.

التغيرات في حجم الدم والسوائل

يعاني معظم مرضى المتلازمة الكلائية من انخفاض حجم الدم.

• تستجيب الكلية باحتجاز السوائل وتقليل كمية البول في محاولة لاستعادة حجم الدم.

• نتيجة انخفاض الضغط الأسموزي، ينتقل جزء كبير من السوائل المحتجزة خارج الأوعية الدموية.

• تتجمع هذه السوائل في الأنسجة، مما يؤدي إلى ظهور الوذمة.

مضاعفات المتلازمة الكلائية

تشمل المضاعفات الشائعة بين مختلف أنواع المتلازمة الكلائية ما يلي:

• الإصابة بالعدوى، وخاصة العدوى البكتيرية، إضافة إلى بعض العدوى الفيروسية.

• حدوث جلطات دموية في أعضاء مختلفة نتيجة ارتفاع عوامل تخثر الدم.

• اضطرابات النمو.

• الفشل الكلوي، وخاصة لدى المرضى الذين لا يستجيبون للعلاج بالستيرويدات.

• الآثار الجانبية للعلاج بالستيرويدات، خصوصاً لدى المرضى الذين يستجيبون للعلاج ولكن يعانون من نوبات متكررة.