Diaphragmatic hernia congenital

الفتق الحجابي الخلقي (Congenital Diaphragmatic Hernia)

التعريف

• هو عيب خلقي يتمثل بعدم تطور القسم الخلفي الجانبي من الحجاب الحاجز.
• غالباً ما يظهر في الجهة اليسرى، لكنه قد يحدث في الجهة اليمنى أو في كلتا الجهتين.
• ليس مرضاً وراثياً، ويتم اكتشافه عادة عبر فحص فائق الصوت (Ultrasound) للجنين في الأسبوع الرابع عشر من الحمل.

الآلية المرضية

• تنتقل أعضاء البطن مثل المعدة، الطحال، الأمعاء والكبد إلى داخل الصدر.
• يؤدي ذلك إلى ملء حيز الصدر ومنع الرئتين من التطور السليم.
• يتميز بوجود عدد قليل من الشعب الهوائية وزيادة في سُمك جدار الأوعية الدموية داخل الرئتين.

الأعراض

• قصور معتدل إلى حاد في الجهاز التنفسي يظهر مباشرة بعد الولادة.
• انخفاض كبير في أكسجة الدم عند الرضع.
• الحاجة إلى التنفس الاصطناعي واستخدام أدوية لزيادة أكسجة الدم وتقليل ضغط الدم الرئوي.
• لا توجد علاقة مباشرة بين توقيت التشخيص أثناء الحمل وشدة الأعراض بعد الولادة، لذلك لا يُعتبر سبباً لإنهاء الحمل.

العلاج

• يبدأ العلاج بالتنفس الاصطناعي والعلاج الدوائي حتى استقرار حالة المريض.
• في حالات نادرة جداً قد يُستخدم جهاز الرئات الاصطناعي (ECMO)، لكن فعاليته لم تثبت بشكل قاطع.
• عند استقرار حالة الرضيع وتحسن أكسجة الدم، يتم إجراء عملية جراحية لإصلاح الفتق.

العملية الجراحية

• تتم عن طريق فتح البطن وإرجاع الأعضاء إلى مكانها الطبيعي.
• يُغلق الحجاب الحاجز إما باستخدام مادة اصطناعية (شبكة) أو يغلق تلقائياً دون تدخل.
• تبدأ العملية بعد العلاجات المساعدة على التنفس لضمان استقرار المريض.
• نسبة النجاح تصل إلى 85% من الحالات.