داء الحويصلات الهوائية البروتيني (Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP) هو اضطراب صحي نادر يُصيب غالباً الفئات العمرية الشابة، لا سيما من الأصول الشرقية. يرجع هذا المرض إلى تراكم غير طبيعي للدهون الفوسفاتية والبروتينات والمادة الخافضة للتوتر السطحي (Surfactant) داخل الرئتين، مما يسبب صعوبة متزايدة في التنفس.

 

الآلية المرضية والأسباب

ينجم المرض عن تشكُّل أجسام مضادة ذاتية تقوم بمعادلة وتثبيط "عامل تحفيز المستعمرات البلعمية" (GM-CSF). يُعد هذا العامل ضرورياً لتنشيط خلايا البلاعم (Macrophages)، والتي تتولى في الحالات الطبيعية تفكيك المادة الخافضة للضغط السطحي في الرئة والتخلص منها.

 

الأعراض

 

  • صعوبة التنفس عند بذل الجهد: يُعتبر التعب الشديد والمشقة أثناء أداء المجهود البدني الشاق من أبرز الأعراض المميزة للمرض.

الخيارات العلاجية

 

  • غسيل الرئة الميكانيكي (Whole Lung Lavage): إجراء طبي يتم تحت التخدير الكلي لتنظيف الرئتين وإزالة المواد المتراكمة.

  • العلاج بالبدائل (GM-CSF): إعطاء المريض عامل تحفيز المستعمرات البلعمية لتعويض النقص وتحفيز الخلايا البلعمية.