Budd-Chiari malformation

متلازمة باد-خياري (Budd-Chiari Syndrome)

متلازمة باد-خياري هي حالة مرضية نادرة تنتج عن انسداد في أوردة الكبد أو الوريد الأجوف السفلي، مما يعيق تدفق الدم الخارج من الكبد. يسبب هذا الانسداد احتقاناً دموياً كبدياً يؤدي مع الوقت إلى تليف الكبد، وقد يتطور إلى التشمع. وقد سُميت المتلازمة بهذا الاسم نسبة إلى الجراحين اللذين وصفاها لأول مرة.

أسباب وعوامل الخطر

تختلف الأسباب والعوامل المسببة للمرض بحسب المنطقة الجغرافية وحالة المريض:

• تخثر دموي (في الدول الغربية): يحدث في الأوردة الكبدية نتيجة حالات فرط تخثر الدم مثل اضطرابات الدم أو نقص العوامل المضادة للتخثر.

• انسداد غشائي (في الشرق الأقصى والهند): يحدث الانسداد في الوريد الأجوف السفلي نتيجة غشاء نسيجي.

• ضغط خارجي: قد ينتج الانسداد عن ضغط ورم مجاور على الوريد.

الأعراض والظواهر السريرية

يُشتبه بالإصابة لدى المرضى الذين لا يعانون من مرض كبدي معروف عند ظهور الأعراض التالية:

• استسقاء سريع في تجويف البطن.

• تورم في الأطراف السفلية.

• يرقان (اصفرار).

• دوالي المريء ونزيف الأوردة المتوسعة (في حالات نادرة).

التشخيص

• يُشخص المرض باستخدام الموجات فوق الصوتية بتقنية الدوبلر (Doppler ultrasound).

• تُظهر هذه التقنية غياب تدفق الدم في أوردة الكبد أو الوريد الأجوف السفلي.

الخيارات العلاجية

يتطلب العلاج فريقاً متعدد التخصصات (أطباء كبد، دم، أشعة تداخلية، وجراحة)، وتتنوع الخيارات حسب شدة الحالة:

• التدخل بالأشعة التداخلية:

   

  • حقن مادة تباين لتحديد مكان الانسداد بدقة.

  • توسيع الأوردة المسدودة باستخدام قسطرة بالونية.

  • تركيب دعامة (Stent) في الجزء الضيق من الوريد.

• العلاج الدوائي:

   

  • إجراء فحص لكشف سبب فرط التخثر والبدء بمضادات التخثر.

  • الاكتفاء بالأدوية ومضادات التخثر في الحالات الخفيفة دون الحاجة للتدخل الجراحي.

• التحويلات الجراحية:

   

  • إنشاء تحويلة (Shunt) لنقل جزء من الدم نحو الوريد الأجوف السفلي في حال تعذر التوسيع.

  • تُجرى التحويلة بتقنية TIPS (عبر الوداجي) أو عن طريق الجراحة.

• زراعة الكبد:

   

  • يلجأ إليها في الحالات الشديدة التي تصل إلى فشل كبدي حاد أو تشمع كبدي.