التهاب الجلد الهربسي الشكل

ملخص: التهاب الجلد الهربسي الشكل (Dermatitis herpetiformis) هو مرض جلدي مناعي ذاتي يمثل التظاهر الجلدي للداء البطني (السيلياك)، ويتميز بظهور طفح جلدي أحمر ونفطات شديدة الحكة في مناطق محددة من الجسم. وعلى الرغم من اسمه، فإنه لا يرتبط بفيروس الهربس، وإنما يرتبط باستجابة مناعية تجاه الغلوتين.

التهاب الجلد الهربسي الشكل (Dermatitis herpetiformis، Brocq-Duhring disease) هو اضطراب جلدي يتميز بظهور نفطات وطفح أحمر على هيئة بقع دائرية ومسطحة.

تظهر الأعراض عادةً في مناطق محددة من الجسم، من بينها الظهر، والمؤخرة، والأسطح الباسطة للمرفقين والركبتين.

وُصف المرض للمرة الأولى عام 1884، ويرتبط ارتباطًا وثيقًا بالداء البطني (Celiac) أو الاعتلال المعوي الحساس للغلوتين (Gluten-sensitive enteropathy).

ويُعد التهاب الجلد الهربسي الشكل من الأمراض قليلة الانتشار، إذ تُقدَّر نسبة الإصابة به بنحو 10 حالات لكل 100,000 شخص.

ورغم تسميته، لا توجد علاقة بين المرض وفيروس الهربس المسبب للعديد من الأمراض الفيروسية، إذ تعود آلية حدوثه بشكل أساسي إلى اضطراب في المناعة الذاتية.

أعراض التهاب الجلد الهربسي الشكل

يُعد التهاب الجلد الهربسي الشكل التظاهر الجلدي للداء البطني، وتتمثل علامته الرئيسية في ظهور طفح جلدي أحمر شديد الحكة مصحوب بعدد كبير من النفطات.

وتتركز الأعراض عادةً في المناطق التالية:

• السطح الخارجي أو الباسط للمرفق.
• السطح الخارجي أو الباسط للركبة.
• المؤخرة.
• الكتفين.
• الجزء الخلفي والسفلي من فروة الرأس.
• الوجه.
• الأغشية المخاطية في الفم، خصوصًا لدى الرجال.
• الأغشية المخاطية في الأعضاء التناسلية.

وقد يظهر في بعض الحالات طفح موضعي ناتج عن نزيف بسيط في الأوعية الدموية الصغيرة، مما قد يجعله مشابهًا للطفح المصاحب للالتهاب الوعائي (Vasculitis).

ويرافق الطفح عادةً ألم وحرقة وحكة شديدة، وقد تدفع شدة الحكة المصابين إلى خدش الجلد وتمزيق النفطات قبل الحصول على الاستشارة الطبية.

ولا يختفي المرض عادةً بشكل نهائي، بل يسير في صورة مزمنة تتناوب خلالها فترات تراجع الأعراض مع فترات أخرى يزداد فيها الطفح والألم المصاحب له.

أسباب وعوامل خطر التهاب الجلد الهربسي الشكل

قد يظهر التهاب الجلد الهربسي الشكل أحيانًا لدى أشخاص لا يعانون من اضطراب هضمي مشخص، إلا أنه يُصنف طبيًا باعتباره التظاهر الجلدي للداء البطني.

آلية حدوث المرض

تحدث الحالة نتيجة تكوين أجسام مضادة من نوع IgA (Immunoglobulin A) تتفاعل مع مكونات معينة في طبقات الجلد، مما يؤدي إلى تنشيط الجهاز المناعي والجملة المتممة (Complement system).

وتنتج هذه الأجسام المضادة عن استجابة مناعية غير طبيعية لبروتين ناقلة الغلوتامين (Transglutaminase) الموجود في الأمعاء.

ونظرًا لوجود بروتين مشابه في الجلد، قد تبدأ الاستجابة المناعية لدى بعض المرضى بمهاجمة الجلد أيضًا.

عوامل الخطر

• العامل الجيني: يوجد استعداد وراثي واضح للإصابة بالمرض.
• العوامل البيئية والغذائية: تؤدي دورًا رئيسيًا في تحفيز المرض وتطوره، ومن أهمها تناول الغلوتين.
• العمر والموقع الجغرافي: يمكن أن يظهر المرض في أي عمر، إلا أن ذروة ظهوره تكون في العقد الرابع من العمر، أي في سن الثلاثينيات. كما ترتفع معدلات الإصابة به في بعض الدول الأوروبية، وخاصة الدول الإسكندنافية وهولندا.

مضاعفات التهاب الجلد الهربسي الشكل

تُعد الحالة مزمنة ومستمرة، وقد تظهر بدرجات متفاوتة من الشدة، وترتبط المضاعفات الرئيسية بالمرض الأساسي المسبب لها، وهو الداء البطني.

أما المضاعفات المرتبطة بالتهاب الجلد نفسه، فتنتج غالبًا عن الأدوية المستخدمة في العلاج، وعلى رأسها دواء الدابسون (Dapsone).

كما أظهرت الدراسات وجود زيادة طفيفة في خطر الإصابة بأورام الدم اللمفاوية (الليمفومة - Lymphoma).

تشخيص التهاب الجلد الهربسي الشكل

غالبًا ما يكون تشخيص المرض واضحًا عند وجود تاريخ مرضي معروف للإصابة بالداء البطني بالتزامن مع ظهور الأعراض الجلدية.

وفي حال وجود شك أو الحاجة إلى تأكيد التشخيص، يمكن الاعتماد على:

• خزعة الجلد (Biopsy): تؤخذ عينة من الجلد وتُفحص مجهريًا باستخدام صبغات خاصة للكشف عن ترسبات الأجسام المضادة من نوع IgA في الجلد.
• فحص الدم: يتم قياس مستويات الأجسام المضادة في المصل (Serum)، وخاصة مضادات الإندوميزيوم (anti-endomysial IgA).

علاج التهاب الجلد الهربسي الشكل

يعتمد العلاج على ركيزتين أساسيتين:

• اتباع نظام غذائي صارم خالٍ من الغلوتين.
• العلاج الدوائي المستهدف.

1- العلاج الغذائي

يُعد الامتناع التام عن الغلوتين التزامًا مدى الحياة.

وقد تحتاج الأعراض الجلدية إلى عدة أشهر من الالتزام الصارم بالنظام الغذائي الخالي من الغلوتين حتى تبدأ في التحسن.

يوجد الغلوتين في الحبوب الأساسية، مثل:

• القمح.
• الشعير.
• الجاودار (Rye).

أما الشوفان (Oat)، فتشير الأبحاث الحديثة إلى أن تناوله بكميات منخفضة لا يؤدي إلى تحفيز الداء البطني أو التهاب الجلد الهربسي الشكل، بشرط عدم تلوثه بالغلوتين أثناء التصنيع.

ويُنصح بدعم النظام الغذائي بالمكملات الغذائية، مثل الفيتامينات والحديد، تحت إشراف طبي.

2- العلاج الدوائي

يشمل العلاج الأساسي الدابسون (Dapsone / diaminodiphenyl sulfone) والسلفابيريدينات (Sulfapyridines).

وينتمي الدابسون إلى المضادات الحيوية، وعلى الرغم من أن المرض ينتج عن خلل مناعي، فإن الدواء يعمل على تثبيط هجرة الخلايا المناعية إلى الجلد، مما يساعد على إيقاف التفاعل الالتهابي.

ويشعر المرضى عادةً بتراجع سريع في الحكة والألم خلال ساعات قليلة من بدء العلاج.

الآثار الجانبية والمتابعة

نظرًا للآثار الجانبية المحتملة للدابسون، يجب إجراء فحوصات دم دورية للتأكد من عدم حدوث مضاعفات، ومنها:

• فقر الدم الانحلالي (Hemolysis).
• ميتهيموغلوبينية الدم (Methemoglobinemia)، التي تؤثر في قدرة الدم على حمل الأكسجين.
• ندرة المحببات (Agranulocytosis)، نتيجة انخفاض خلايا الدم البيضاء.
• الاعتلال العصبي (Neuropathy).

خيارات علاجية إضافية

في الحالات التي لا يتحمل فيها المريض الدابسون، يمكن استخدام خيارات دوائية أخرى، لكنها أقل فاعلية، ومنها:

• الكولشيسين (Colchicine).
• الستيرويدات (Steroids).
• السايكلوسبورين (Cyclosporine).
• الآزاثيوبرين (Azathioprine).

كما قد يساعد العلاج بالأشعة فوق البنفسجية (UV) في تخفيف الأعراض الجلدية الظاهرة، دون أن يؤدي إلى تغيير المسار الأساسي للمرض.