ساركومة يوينج

ما هي ساركومة يوينج؟

ساركومة يوينج هي ورم عظمي خبيث يتكون من خلايا دائرية زرقاء حساسة للإشعاع، وتُعد من أكثر أورام العظام الخبيثة شيوعًا لدى الأطفال والمراهقين.

وُصفت ساركومة يوينج لأول مرة بواسطة جيمس يوينج عام 1921.

يُشخّص نحو 4 حالات جديدة سنويًا لكل مليون طفل دون سن 15 عامًا.

يحدث المرض بنسبة أعلى لدى الذكور مقارنة بالإناث، سواء عند إصابة العظام أو الأنسجة الرخوة.

تتوزع مواقع الإصابة على النحو الآتي:

• الأطراف: 53%.

• عظم الفخذ: 25%.

• الجذع: 47%.

• الحوض: 20%.

• العمود الفقري والأضلاع: 13%.

التغيرات الوراثية في ساركومة يوينج

يمكن اكتشاف تغيرات وراثية في معظم حالات ساركومة يوينج، تشمل الصبغيات 11 و21 و22.

من أبرز هذه التغيرات الانتقال الصبغي بين الصبغيات، مثل t(11;22) أو t(21;22).

يرتبط جين EWS الموجود على الصبغي 22 مع الجين FLI1 الموجود على الصبغي 11، أو مع الجين ERG الموجود على الصبغي 21.

وتؤدي هذه التغيرات إلى اضطراب في تنظيم نمو الخلايا وانقسامها.

أعراض ساركومة يوينج

يُعد الألم الموضعي المتزايد من أول أعراض المرض، وقد يصل إلى درجة تؤدي إلى إيقاظ المريض من النوم.

تختلف الأعراض بحسب موقع الورم، وقد تشمل:

• العرج.

• الألم الذي يزداد مع التنفس.

• الألم الممتد إلى الأطراف.

• الانتفاخ في منطقة الورم، وخاصة في الأطراف.

في نحو 3% من الحالات، قد يحدث شلل نتيجة ضغط الورم على الحبل الشوكي.

كما يعاني نحو 28% من المرضى من الحمى التي قد تشبه الحمى المصاحبة لالتهاب العظم.

ويُشخّص نحو 26% من المرضى في مرحلة وجود النقائل.

تنتشر ساركومة يوينج بشكل أكثر شيوعًا إلى:

• الرئتين.

• العظام.

• نخاع العظام.

تشخيص ساركومة يوينج

يتطلب تقييم المريض تصوير منطقة الورم، والبحث عن وجود النقائل، وإجراء التشخيص التفريقي.

يمكن أن يُظهر التصوير الشعاعي آفة عظمية حادة مع طبقات متكلسة متوازية تشبه قشور البصل.

يساعد التصوير الومضاني للعظام والتصوير بالرنين المغناطيسي في تحديد مدى إصابة الأنسجة الرخوة.

ويُستخدم التصوير الومضاني لتحديد موقع الورم الأساسي والكشف عن النقائل العظمية.

غالبًا ما يكون معدل ترسيب كريات الدم الحمراء ومستوى إنزيم نازعة هيدروجين اللاكتات مرتفعين في الدم.

علاج ساركومة يوينج

العلاج الموضعي

يعتمد العلاج الموضعي على استخدام جرعات عالية من العلاج الإشعاعي تتراوح بين 45 و65 غراي، أو الاستئصال الجراحي.

يعتمد اختيار العلاج على إمكانية إجراء الجراحة، والنتائج الوظيفية المتوقعة، وخطر الإصابة بأورام ثانوية بعد العلاج الإشعاعي، والذي يبلغ نحو 5 إلى 10% خلال 20 عامًا.

يُستخدم العلاج الإشعاعي عادةً في أورام الحوض والعمود الفقري، وكذلك عند وجود بقايا من المرض بعد الاستئصال.

أما أورام الأطراف، فعادةً ما تُعالج جراحيًا مع الحرص على الحفاظ على الطرف.

العلاج الكيميائي

يتضمن العلاج المستخدم حاليًا العلاج الكيميائي الوريدي بهدف تقليص حجم الورم قبل الجراحة أو العلاج الإشعاعي.

يتكون النظام الكيميائي من خمسة أدوية، وهي:

• فينكريستين.

• دوكسوروبيسين.

• سيكلوفوسفاميد.

• إيفوسفاميد.

• إيتوبوسيد.

ويُستخدم إيفوسفاميد وإيتوبوسيد بالتناوب مع الأدوية الأخرى ضمن النظام العلاجي.

العوامل المؤثرة في تشخيص ساركومة يوينج

يعتمد تشخيص الأطفال والمراهقين المصابين بساركومة يوينج على عدة عوامل، منها:

• حجم الورم.

• موقع الورم.

• مرحلة المرض.

• وجود النقائل.

ووفقًا للدراسات العالمية، يصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات دون مرض في الحالات الموضعية التي لا توجد فيها نقائل إلى نحو 70%.