متلازمة إهلر دانلوس

متلازمة إهلر دانلوس هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بوجود خلل في بنية النسيج الضام، وقد تظهر على شكل فرط في مرونة المفاصل والجلد، مع إمكانية تمدد الجلد بدرجة كبيرة وهشاشته.

وقد تكون الأوعية الدموية والجلد أكثر عرضة للتضرر، كما تظهر ندوب مميزة تشبه ورق السجائر.

يرتبط الخلل الأساسي في المتلازمة بنقص إنتاج ألياف الكولاجين التي تدخل في بناء النسيج الضام.

أنواع متلازمة إهلر دانلوس

توجد تسعة أنواع من المتلازمة، وتختلف فيما بينها من حيث:

• نمط الوراثة.

• الخلل البيوكيميائي في الكولاجين.

• الأعراض المرضية.

• درجة شدة الحالة.

وتتراوح شدة المرض بين حالات بسيطة لا تسبب أمراضًا ولا تؤثر على عمر المريض، وحالات شديدة قد تؤدي إلى نزيف منتشر في الجلد أو تمزق الأعضاء الداخلية مثل الأمعاء والرحم والأوعية الدموية الكبيرة.

متلازمة فرط المرونة

تتميز متلازمة فرط المرونة بزيادة مرونة المفاصل، وقد تظهر على شكل آلام متكررة في المفاصل بعد بذل مجهود جسدي.

وتكون الوراثة في هذه الحالة صبغية جسدية سائدة، ولذلك قد يوجد تاريخ عائلي للإصابة.

يتراوح انتشار هذه الحالة بين 8% و20%، وتعد من أسباب آلام المفاصل والعضلات الشائعة لدى المسنين، بينما تقل احتمالية ظهورها مع التقدم في العمر.

وتكون نسبة الإصابة لدى البنات أكبر بضعفين مقارنة بالأولاد، ويظهر المرض منذ الطفولة وحتى منتصف فترة المراهقة، ثم تقل نسبة حدوثه مع التقدم في العمر.

أعراض فرط مرونة المفاصل

قد يتميز الأشخاص الذين لديهم فرط في المرونة بقدرة كبيرة على الحركة، ولذلك قد يبرزون في بعض الأنشطة مثل الرياضة والرقص والجمباز.

ورغم ذلك، يكونون أكثر عرضة للإصابات مقارنة بالأشخاص ذوي المرونة الطبيعية.

يعاني نحو 40% من الأطفال المصابين من آلام المفاصل، وخاصة في الركبتين، وقد يصاحبها تورم في المفاصل بعد بذل المجهود البدني.

وقد تحدث حالات متكررة من خلع المفاصل نتيجة الشد الزائد على المحفظة المفصلية والأربطة المحيطة بالمفصل، مما قد يؤدي إلى حدوث ضرر موضعي.

مضاعفات فرط مرونة المفاصل

فرط مرونة المفاصل ظاهرة حميدة وليست مرضًا بحد ذاتها، لكنها تعد عامل خطر للإصابة بالفصال العظمي في سن مبكرة نسبيًا.

ويمكن أن يساعد تجنب الرضوض والإصابات المفصلية على تقليل احتمال حدوث هذه المشكلة.

تشخيص متلازمة إهلر دانلوس

يتم تشخيص متلازمة إهلر دانلوس سريريًا، ويعتمد التشخيص على مجموعة من المؤشرات التي تساعد على تحديد ما إذا كانت فرط المرونة تمثل حالة مرضية.

علاج متلازمة إهلر دانلوس

يشمل العلاج طمأنة الوالدين والأطفال إلى أن فرط مرونة المفاصل لا يعني الإصابة بالتهاب المفاصل المزمن، ثم يعتمد العلاج على الوقاية والسيطرة على الأعراض.

حماية المفاصل

لا ينبغي منع الأطفال الذين يعانون من فرط مرونة المفاصل من ممارسة الرياضة، ولكن يجب توجيههم إلى طرق حماية المفاصل.

وتشمل حماية المفاصل:

• ممارسة تمارين تقوي العضلات المحيطة بالمفاصل.

• تجنب التمدد المفرط للمفاصل.

• تجنب الحركات والوضعيات غير الطبيعية التي تتجاوز نطاق الحركة الفسيولوجي.

علاج الألم

يمكن علاج أعراض الألم باستخدام الأدوية المضادة للالتهابات أثناء فترات الألم ولمدة عدة أيام.