نقص الغلوبولين المناعي أ
تعريف نقص الغلوبولين المناعي أ
نقص الغلوبولين المناعي أ أو عوز IgA هو اضطراب مناعي شائع يتميز بانخفاض مستوى الغلوبولين المناعي أ في الدم، مع بقاء مستويات الأجسام المضادة الأخرى طبيعية.
غالباً لا يسبب هذا النقص أعراضاً واضحة، إلا أنه قد يؤدي لدى بعض المصابين إلى:
-
التهابات متكررة في الأغشية المخاطية.
-
الإصابة بأمراض المناعة الذاتية.
-
زيادة خطر الإصابة ببعض أنواع السرطان.
الغلوبولين المناعي أ ووظيفته
يتكون الجسم المضاد IgA من سلسلتين خفيفتين وسلسلتين ثقيلتين، ويأخذ شكلاً يشبه الحرف الإنجليزي Y.
وعلى الرغم من وجود IgA في الدورة الدموية، فإن معظم الخلايا التي تنتجه توجد في الأغشية المخاطية.
وتبطن الأغشية المخاطية الجهاز الهضمي والجهاز التنفسي والجهاز البولي والجهاز التناسلي، وتتمثل وظيفتها الأساسية في منع دخول الملوثات والعوامل الممرضة إلى الجسم.
دور IgA في الأغشية المخاطية
يختلف IgA الموجود في الأغشية المخاطية عن IgA الموجود في الدم، إذ يتكون في الأغشية المخاطية من جزيئين من الأجسام المضادة مرتبطين معاً، بالإضافة إلى مركب يساعد على إفرازه والحفاظ على ثباته داخل الغشاء المخاطي.
ويعرف هذا الشكل باسم sIgA، ويعد خط الدفاع الأول في الجهاز المناعي، حيث يرتبط بالبكتيريا ويعطلها ويمنعها من اختراق الأغشية المخاطية.
كما يوجد IgA في حليب الأم، وله دور مهم في حماية الرضع من العدوى.
مدى شيوع عوز IgA
يعد عوز الغلوبولين المناعي أ الانتقائي أكثر أنواع العوز المناعي الأولي شيوعاً.
ويعرف العوز بوجود مستوى IgA أقل من 7 ملغم لكل ديسيلتر، مع بقاء مستويات الغلوبولينات المناعية الأخرى طبيعية.
وأظهرت فحوصات المتبرعين الأصحاء بالدم أن معدل انتشار الحالة يتراوح بين شخص واحد من كل 300 إلى شخص واحد من كل 1000، إلا أن معظم المصابين لا يعانون من أعراض.
أسباب نقص الغلوبولين المناعي أ
لا يزال السبب الأساسي لنقص IgA غير معروف.
وتشير الفحوصات إلى أن عدد ووظيفة الخلايا البائية المنتجة للأجسام المضادة تكون طبيعية لدى المصابين.
وقد يعاني بعض المرضى أيضاً من نقص جزئي في أنواع أخرى من الغلوبولينات المناعية، مثل IgG2 أو IgG4.
أعراض ومضاعفات عوز IgA
تظهر الأعراض لدى نسبة محدودة من المصابين، بينما يبقى معظم المرضى دون أعراض واضحة.
وقد يعاني المصابون من التهابات متكررة في الأغشية المخاطية، ومنها:
-
التهابات الرئتين.
-
التهابات الجيوب الأنفية.
-
التهابات الأذن.
-
الإسهال المتكرر.
-
التهابات المسالك البولية.
-
التهابات الجهاز التناسلي.
كما ترتفع لدى المصابين احتمالية الإصابة بأمراض المناعة الذاتية وبعض أنواع السرطان، وخاصة السرطانات التي تصيب الجهاز الهضمي.
وقد يرتبط ذلك بالتنبيه المستمر والمزمن لجهاز مناعي يعاني من خلل في وظيفة الأغشية المخاطية.
علاج نقص الغلوبولين المناعي أ
لا يوجد علاج محدد لنقص الغلوبولين المناعي أ.
لكن التشخيص المبكر والعلاج الفوري للالتهابات باستخدام المضادات الحيوية المناسبة يمكن أن يساعدا في الحفاظ على جودة حياة شبه طبيعية.