داء العصبون الحركي (Motor Neuron Disease - MND)
مجموعة من الأمراض التنكسية التي تسبب تلف الخلايا العصبية الحركية في الدماغ والحبل الشوكي المسؤولة عن تحريك العضلات الإرادية، مما يؤدي إلى ضعفها الشديد وصولاً إلى الشلل. النوع الأكثر شيوعاً هو التصلب الجانبي الضموري (ALS) ويُعرف بمرض "لو غريغ".
خصائص المرض والانتشار
-
الأعضاء المتأثرة: الأطراف، البلع، النطق، والتنفس (بدون ترتيب ثابت).
-
الأعضاء غير المتأثرة: الحواس الخمس، القدرات العقلية، والعضلات الداخلية (القلب، المثانة، والجهاز الهضمي).
-
معدل الانتشار: 1 إلى 6 حالات لكل 100,000 شخص سنوياً.
-
الفئة العمرية: يحدث غالباً بين سن 40 و70 عاماً (متوسط 55 عاماً)، ونادراً جداً قبل سن 40.
-
الوراثة: 5-10% من الحالات تكون وراثية سائدة.
الأعراض والتطور السريري
-
العلامات الأولية: خفيفة وغير محددة (صعوبة الكتابة، رفع الأشياء، صعود السلالم، أو المشي).
-
التطور: تشنجات عضلية، تغيرات في الصوت، صعوبة البلع والمضغ، وسقوط الرأس نتيجة ضعف عضلات الرقبة.
-
المراحل المتقدمة: ضعف العضلات التنفسية الحاجة للتنفس الاصطناعي.
-
متوسط العمر بعد التشخيص: 3-5 سنوات، مع يعيش 20% لأكثر من 5 سنوات و10% لأكثر من 10 سنوات.
الأسباب وعوامل الخطر المحتملة
السبب الدقيق غير معروف، ولكن الفرضيات تشمل:
-
العامل الوراثي: خلل جيني يؤثر على بروتين حماية الخلايا من الجذور الحرة (هو العامل الأكثر إثباتاً).
-
ارتفاع الغلوتامات: مادة منبهة عصبية تؤدي زيادتها لتنبيك مفرط وتلف الخلايا.
-
العوامل البيئية والسموم: مثل ارتفاع تركيز بعض العناصر كالألمنيوم في الغذاء.
-
فرضيات أخرى: نقص عوامل النمو العصبي، تراكم المكونات الخلوية، أو اضطرابات المناعة الذاتية.
التشخيص والعلاج
التشخيص
-
تخطيط كهربية العضلات (EMG): الفحص الأكثر أهمية، حيث يُظهر تلف الأعصاب الحركية مع سلامة الأعصاب الحسية.
العلاج والرعاية
-
العلاج الدوائي: عقار الريلوزول (Riluzole) يساهم جزئياً في إبطاء تقدم المرض وتخفيف أعراض التصلب واضطرابات الكلام والبلع.
-
التغذية: استخدام أنبوب تغذية معدي عند صعوبة البلع.
-
الدعم التنفسي: أجهزة التنفس الاصطناعي عند ضعف عضلات التنفس.
-
التخطيط المبكر: مناقشة رغبة المريض في استخدام التنفس الاصطناعي في مراحل مبكرة نظرًا لاحتفاظه بوعيه وقدراته العقلية حتى في المراحل المتقدمة.