كثرة الخلايا البدينة

ملخص

• كثرة الخلايا البدينة هي مجموعة من الاضطرابات التي تتميز بزيادة غير طبيعية في عدد الخلايا البدينة داخل الأنسجة.

• يمكن أن تؤدي هذه الزيادة إلى ظهور أعراض تحسسية وإلحاق الضرر ببعض الأعضاء.

• تصنف كثرة الخلايا البدينة إلى أربعة أنواع رئيسية تختلف في شدتها وتأثيرها على حياة المريض.

الخلايا البدينة

• تعد الخلايا البدينة من العناصر الأساسية المسؤولة عن حدوث ردود الفعل التحسسية.

• تنشأ هذه الخلايا في نقي العظام، حيث تكون في صورة خلايا يافعة وغير ناضجة.

• تغادر الخلايا اليافعة نقي العظام وتنتقل عبر الدم إلى الأنسجة المختلفة.

• تنضج الخلايا البدينة من الناحيتين البنيوية والوظيفية داخل الأنسجة تحت تأثير عوامل بيئية.

• لا توجد الخلايا البدينة عادة في الدم أو نقي العظام لدى الأشخاص الأصحاء، وإنما توجد في الأنسجة المختلفة، وغالبًا بالقرب من الأوعية الدموية.

• يخضع عدد الخلايا البدينة في الأنسجة لتنظيم بواسطة عوامل نسيجية موضعية.

كثرة الخلايا البدينة

• تعرف كثرة الخلايا البدينة باسم Mastocytosis.

• تظهر الحالة بأشكال سريرية متعددة.

• تنتج الأعراض عن تأثير الوسائط الكيميائية التي تطلقها الخلايا البدينة أو عن تضرر الأنسجة نتيجة الزيادة الكبيرة في عدد هذه الخلايا.

أنواع كثرة الخلايا البدينة

كثرة الخلايا البدينة البطيئة التنامي

• تعد أكثر أنواع كثرة الخلايا البدينة شيوعًا.

• تظهر غالبًا في صورة الشرى الصباغي.

• قد يصاحبها تضخم الكبد والطحال.

• يمكن أن تسبب قرحة هضمية.

• قد تؤدي إلى نقص امتصاص الأمعاء.

• قد تحدث إصابات في العظام.

• يمكن أن تظهر ظواهر تحسسية منتشرة تشبه التأق.

• لا تؤثر هذه الحالة عادة بشكل ملحوظ على متوسط العمر المتوقع.

كثرة الخلايا البدينة المترافقة مع أمراض الدم

• ترتبط هذه الحالة بأمراض دموية أخرى.

• تعتمد طبيعة المرض والمضاعفات الناتجة عنه على نوع مرض الدم المصاحب.

كثرة الخلايا البدينة العدوانية

• تعد شكلًا واسع الانتشار من المرض.

• يحدث فيها تكاثر كبير للخلايا البدينة في أعضاء مختلفة.

• قد تشمل الأعضاء المصابة الطحال والكبد والعقد اللمفاوية.

• تعد حالة خطيرة بسبب الضرر الواسع الذي يمكن أن يصيب الأنسجة المختلفة.

• ترتبط بتوقعات مستقبلية سيئة.

ابيضاض الخلايا البدينة

• يعد ابيضاض الخلايا البدينة حالة نادرة.

• غالبًا ما تكون قاتلة منذ البداية.

• يتميز بتكاثر الخلايا البدينة غير الطبيعية في مجرى الدم.

• تختلف هذه الحالة عن الأنواع الأخرى من كثرة الخلايا البدينة، التي توجد فيها الخلايا البدينة بشكل أساسي داخل الأنسجة وليس في الدم.

أسباب كثرة الخلايا البدينة

• أظهرت الدراسات وجود طفرات في الخلايا البدينة واضطرابات في الآليات التي تنظم تكاثرها داخل الأنسجة.

• يمكن أن تؤدي هذه الاضطرابات إلى تكاثر غير منضبط للخلايا البدينة.

تشخيص كثرة الخلايا البدينة

• يعتمد التشخيص على الأعراض والعلامات السريرية التي تثير الشك في الإصابة.

• تستخدم مجموعة من الفحوصات المساعدة لتأكيد التشخيص.

• تشمل الفحوصات:

  • قياس الوسائط الكيميائية التي تطلقها الخلايا البدينة في الدم والبول.

  • أخذ خزعة من نقي العظام.

  • أخذ خزعة من نسيج آخر عند الحاجة.

علاج كثرة الخلايا البدينة

• يهدف العلاج بشكل أساسي إلى تخفيف الأعراض الناتجة عن المرض.

• أظهرت الستيرويدات الفموية فعالية في علاج نقص الامتصاص المعوي.

• لا يوجد حتى الآن علاج فعال مثبت الفائدة لكثرة الخلايا البدينة العدوانية.