الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية

ملخص

الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية، المعروف سابقاً باسم داء الورم الحبيبي ويغنري أو متلازمة فاغنر، هو مرض التهابي مزمن ونادر يصيب الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة، ويؤدي غالباً إلى حدوث أضرار في الجهاز التنفسي العلوي والسفلي والكلى.

يعتمد تشخيص المرض على الجمع بين الأعراض السريرية والفحوصات المخبرية ووسائل التصوير، بينما يتطلب العلاج استخدام أدوية قوية لتثبيط جهاز المناعة.

تعريف الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية

الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية هو مرض التهابي جهازي يصيب عدة أجهزة في الجسم نتيجة التهاب الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة، بما في ذلك الشرايين والأوردة والشُرينات.

يؤدي التهاب الأوعية إلى تلف عدد من الأعضاء، وتكون الإصابة أكثر وضوحاً في:

• المسالك التنفسية العليا.

• المسالك التنفسية السفلى.

• الكلى.

أسباب الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية

لا يزال السبب الدقيق للإصابة بالمرض غير معروف.

تشير الفرضيات إلى أن التعرض لبعض العوامل البيئية، مثل استنشاق الجزيئات الدقيقة أو الملوثات، قد يحفز استجابة مناعية غير طبيعية لدى الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي للإصابة.

أنواع الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية

كان المرض يصنف تقليدياً إلى نوعين رئيسيين:

• النوع الكلاسيكي، ويصيب الجهاز التنفسي والكلى.

• النوع المحدود، ويتركز فيه الضرر بشكل أساسي في الجهاز التنفسي دون إصابة الكلى.

يعد هذا التصنيف اصطناعياً إلى حد كبير، إذ إن أكثر من 80% من المرضى المصابين بالنوع المحدود قد يصابون لاحقاً بإصابة كلوية مع تطور المرض.

مدى انتشار المرض

يقدر معدل حدوث الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية بحالة واحدة لكل 20,000 إلى 30,000 شخص.

يصيب المرض البالغين بشكل أكبر، لكنه يمكن أن يظهر في أي عمر، كما أن معدل الإصابة متقارب بين الرجال والنساء.

تطور علاج المرض

قبل سبعينيات القرن العشرين، كانت متلازمة فاغنر تعد مرضاً مميتاً، وكان نحو 80% من المرضى يتوفون خلال أقل من عام من التشخيص.

أدى استخدام الكورتيزون إلى تحسن محدود في مسار المرض، إلا أن التحسن الكبير حدث عام 1973 بعد إدخال السيكلوفوسفاميد الفموي.

أدى الجمع بين الكورتيكوستيرويدات والسيكلوفوسفاميد إلى تحسن واضح في متوسط العمر المتوقع، وانخفضت نسبة الوفيات إلى 13% خلال فترة متابعة استمرت ثماني سنوات.

أعراض الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية

قد تختلف الأعراض حسب الأعضاء المصابة، وتشمل أبرزها ما يأتي:

الأعراض العامة

قد تظهر أعراض عامة غير محددة، منها:

• الحمى.

• التعرق الليلي.

• الضعف العام.

• الشعور بالإعياء.

• فقدان الشهية.

• فقدان الوزن.

أعراض الجهاز التنفسي العلوي

غالباً ما تبدأ الأعراض من الجهاز التنفسي العلوي، وقد تشمل:

• إفرازات أنفية قيحية أو دموية.

• تقرحات في الأغشية المخاطية للأنف والفم.

• ثقب الحاجز الأنفي نتيجة الالتهاب المزمن.

• تشوه جسر الأنف، مما يؤدي إلى ظهور الأنف بشكل سرجي.

• ألم الأذن.

• إفرازات من الأذن.

• فقدان السمع بشكل تدريجي.

الأعراض الرئوية

قد تشمل إصابة الرئتين:

• السعال الجاف أو النباحي.

• بحة الصوت.

• نفث الدم.

أعراض إصابة الكلى

تعد إصابة الكلى شائعة، لكنها غالباً لا تسبب أعراضاً واضحة في المراحل المبكرة.

قد يتم اكتشافها من خلال الفحوصات المخبرية التي تظهر:

• وجود الدم في البول.

• وجود البروتين في البول.

أعراض الجهاز العضلي والمفصلي

قد تؤدي الإصابة الجهازية إلى:

• التهاب المفاصل.

• آلام العضلات.

أعراض العين

قد تظهر إصابات مختلفة في العين، منها:

• التهاب الملتحمة.

• تقرحات القرنية.

• التهاب القزحية والعنبية.

• انسداد القناة الدمعية.

الأعراض الجلدية

قد تظهر إصابات جلدية متعددة، منها:

• فرفرية جسوسة على شكل بقع حمراء أو أرجوانية مرتفعة.

• البثور.

• الكدمات التي قد تتطور إلى نخر.

أعراض الجهاز العصبي

قد تصاب الأعصاب المحيطية، مما يؤدي إلى التهاب الأعصاب المتعددة، ويمكن أن يؤثر ذلك على الأعصاب الحسية والحركية.

أما إصابة الجهاز العصبي المركزي فهي نادرة، وقد تشمل شلل الأعصاب القحفية، مما قد يؤثر في حركة العين أو يؤدي إلى فقدان السمع العصبي.

أعراض الجهاز القلبي

قد تحدث إصابة في القلب، ومن مظاهرها التهاب التامور، رغم أن هذه الإصابة تعد نادرة.

تشخيص الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية

يعتمد التشخيص على مجموعة من الفحوصات التي تختلف بحسب الأعضاء المصابة.

الفحوصات المخبرية

قد تظهر الفحوصات العامة علامات الالتهاب، ومنها:

• ارتفاع سرعة ترسيب الدم.

• زيادة عدد كريات الدم البيضاء.

• زيادة عدد الصفائح الدموية.

• وجود فقر الدم.

وتحتاج عملية التشخيص إلى إجراء فحوصات متخصصة إضافية وفقاً للأعضاء المصابة.

فحوصات الرئتين

نظراً لأن الأعراض غالباً ما تبدأ من الأنف والجيوب الأنفية، فإن تقييم الرئتين يعد مهماً.

يعد تصوير الصدر بالأشعة السينية من الفحوصات الأساسية، وقد يكشف عن إصابة رئوية لدى 85% من المرضى، بينما لا يعاني 30% منهم من أعراض تنفسية.

يمكن استخدام التصوير المقطعي المحوسب لتحديد مدى إصابة الرئتين بصورة أكثر دقة.

فحص الكلى

يعد تحليل البول بالمجهر ضرورياً لتقييم إصابة الكلى، حيث يمكن أن يكشف عن:

• خلايا الدم الحمراء.

• خلايا الدم البيضاء.

• وجود الدم في البول.

• وجود البروتين في البول.

الخزعة

عند عدم وجود دليل على إصابة الرئتين أو الكلى، يمكن أخذ خزعة من الجلد المصاب أو العصب المحيطي لتأكيد وجود التهاب الأوعية الدموية من خلال الفحص المجهري.

فحص الأجسام المضادة

يعد فحص الأجسام المضادة للسيتوبلازم في العدلات من الفحوصات المهمة في تشخيص المرض.

ويظهر النوع الموجه ضد بروتيناز-3، المعروف باسم c-ANCA أو PR3، لدى أكثر من 80% من مرضى متلازمة فاغنر.

كما يمكن متابعة مستوى هذه الأجسام المضادة في الدم، إذ إن عودتها للظهور بعد العلاج قد تشير إلى احتمال حدوث انتكاسة.

علاج الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية

يعد السيكلوفوسفاميد من الأدوية الأساسية في علاج متلازمة فاغنر، وتشير الأبحاث إلى أن فعالية استخدامه عن طريق الفم قد تكون أعلى من فعالية الجرعات الوريدية المكثفة.

يستمر علاج المرض عادة لعدة سنوات، ويتطلب متابعة دقيقة بسبب الآثار الجانبية المحتملة للعلاج طويل الأمد بالسيكلوفوسفاميد.

مضاعفات العلاج

من أبرز المضاعفات المرتبطة بالسيكلوفوسفاميد:

• زيادة خطر الإصابة بالعدوى.

• زيادة خطر الإصابة بسرطان المثانة.

• زيادة خطر الإصابة بالأورام اللمفاوية.

العلاجات البديلة

نظراً للمخاطر المرتبطة بالعلاج طويل الأمد بالسيكلوفوسفاميد، تستخدم علاجات بديلة في السنوات الأخيرة، مثل:

• الآزاثيوبرين.

• الميثوتريكسات.

وتستخدم هذه الأدوية للحفاظ على السيطرة على المرض بعد استقرار الحالة الأولية باستخدام السيكلوفوسفاميد والستيروئيدات.

العلاجات التجريبية

بدأت في السنوات الأخيرة دراسة علاجات تجريبية للمرضى الذين يعانون من مرض نشط، ومنها الأجسام المضادة لعامل نخر الورم، مما يوفر خيارات علاجية جديدة محتملة.