كثرة الكريات الحمر الكروية الخلقي

كثرة الكريات الحمراء الكروية الوراثي (Hereditary Spherocytosis)

التعريف

• اضطراب وراثي يسبب فقر الدم الانحلالي نتيجة تدمير كريات الدم الحمراء في الطحال.
• ينجم عن خلل في بروتينات غشاء الكرية الحمراء، مما يؤدي إلى فقدان استقرار الغشاء وتحوّل الكريات إلى شكل كروي صغير.

الخصائص المميزة

• كريات حمراء كروية صغيرة ودائرية في فحص الدم.
• ارتفاع تركيز الهيموغلوبين داخل الكرية.
• غياب المنطقة الفاتحة المركزية في الكرية.
• تضخم الطحال.
• فقر دم خفيف إلى متوسط.
• إصابة حوالي 50% من المرضى بحصوات المرارة.

الأعراض والعلامات

• فقر دم بدرجات متفاوتة.
• تضخم الطحال.
• أعراض مرتبطة بوجود حصوات المرارة مثل آلام البطن أو اليرقان.

التشخيص

• يعتمد على فحص مسحة الدم حيث تظهر الكريات بشكل كروي صغير.
• الفحوصات المخبرية تؤكد الانحلال الدموي.

العلاج

• العلاج الأساسي هو استئصال الطحال، حيث يؤدي غالبًا إلى الشفاء.
• متابعة المرضى ضرورية للكشف عن المضاعفات مثل حصوات المرارة أو فقر الدم المستمر.