كثرة الكريات الحمراء الكروية الوراثي (Hereditary Spherocytosis)

التعريف

  • اضطراب وراثي يسبب فقر الدم الانحلالي نتيجة تدمير كريات الدم الحمراء في الطحال.
  • ينجم عن خلل في بروتينات غشاء الكرية الحمراء، مما يؤدي إلى فقدان استقرار الغشاء وتحوّل الكريات إلى شكل كروي صغير.

الخصائص المميزة

  • كريات حمراء كروية صغيرة ودائرية في فحص الدم.
  • ارتفاع تركيز الهيموغلوبين داخل الكرية.
  • غياب المنطقة الفاتحة المركزية في الكرية.
  • تضخم الطحال.
  • فقر دم خفيف إلى متوسط.
  • إصابة حوالي 50% من المرضى بحصوات المرارة.

الأعراض والعلامات

  • فقر دم بدرجات متفاوتة.
  • تضخم الطحال.
  • أعراض مرتبطة بوجود حصوات المرارة مثل آلام البطن أو اليرقان.

التشخيص

  • يعتمد على فحص مسحة الدم حيث تظهر الكريات بشكل كروي صغير.
  • الفحوصات المخبرية تؤكد الانحلال الدموي.

العلاج

  • العلاج الأساسي هو استئصال الطحال، حيث يؤدي غالبًا إلى الشفاء.
  • متابعة المرضى ضرورية للكشف عن المضاعفات مثل حصوات المرارة أو فقر الدم المستمر.

 

Specialty